大金鏈子小手表，一天三頓吃燒烤。天氣越來越熱，坐在路邊，點上幾個串，配上一杯冰啤，人間的煙火氣沖走了一天的疲憊。

燒烤雖然好吃，但也可能造成不良事件。近期收治的一例患者，四肢麻木無力 3 月，就跟這燒烤有關。

吃完燒烤腹瀉 1 周，好轉后四肢麻木無力

30 歲的 X 先生，1 月份吃過一頓燒烤后腹瀉 1 周，經治療后好轉。但他發覺四肢麻木無力，因為不影響正常工作，就沒有重視。半月前下肢無力加重，行走拖拽，有下肢皮膚刺痛。

在當地醫院行肌電圖檢查，提示雙下肢周圍神經病變，當地醫院按「周圍神經病變」治療效果欠佳。為進一步診治，轉入我院。

患者以「四肢麻木無力 3 月，加重半月」為主訴入院。既往有「2 型糖尿病」病史 2 年，口服降糖藥控制血糖。

神經系統查體：神志清楚，顱神經檢查正常，四肢肌張力稍減低，上肢肌力近端 5(-)級，遠端正常，雙下肢肌力近端 4(-)級，遠端 5(-)級，小腦征陰性。雙上肢腕關節以上、雙下肢踝以下痛覺減退，雙膝關節以上至髖關節外側皮膚痛覺過敏；雙上肢腱反射、雙側踝反射減弱，雙下肢膝腱反射正常。雙側病理征未引出，腦膜刺激征陰性。

輔助檢查：血生化、常規、腫瘤指標、肝炎抗體、病毒免疫學檢查均正常；糖化血紅蛋白 HBA1C：6.5%；腰穿腦脊液檢查: 細胞學示白細胞 1×10^6/L，生化示蛋白 0.97g/L，糖、氯化物正常；肌電圖檢查提示：雙上下肢周圍神經損害（感覺、運動均受累），雙上肢神經源性損害。

「四肢無力」的患者如何診斷

是肌肉病？神經肌肉接頭病？運動神經元病？還是周圍神經病？該如何定位？

一、診斷思路分 3 步走

1. 區分上下運動神經受損，四肢無力合并大小便障礙、或胸腹部束帶感提示脊髓或上運動神經元損傷可能。若沒有以上癥狀則是下運動神經元損傷可能。

2. 仔細判斷是否為周圍神經病變，四肢無力合并四肢感覺障礙則考慮周圍神經病變。也不要忽視自主神經受損表現——暈厥發作伴性功能障礙。

3. 具體判斷病變部位，四肢無力不合并感覺障礙的情況原因就比較多了

• 如病情呈波動性，考慮「發作性疾病」，典型的有「晨輕暮重」則是神經肌肉接頭出現了問題；

• 如病情呈現進展性，考慮「變性病」，如出現「肌肉跳動」「明顯肌萎縮」則是運動神經元病；

• 如以上都沒有應該考慮肌肉疾病的可能。

本患者主要臨床表現為四肢麻木無力，依照以上診斷思路首先考慮周圍神經病變。

二、如何定位？

周圍神經病變定位診斷思路：

1. 明確受損功能，本患者運動功能受損，主要表現為四肢無力及肌肉萎縮；淺感覺異常，主要表現為四肢麻木、皮膚刺痛；深感覺異常主要表現為行走不穩。

2. 判斷受損神經，根據受損功能特點：

• 四肢遠端麻木不適：多發感覺神經受損傷；

• 四肢無力，遠端為主：多發運動神經受損傷。

3. 判斷受損神經結構，根據查體結果：

• 溫痛覺減退及過敏：感覺傳入小纖維軸索病變為主

• 雙上肢腱反射、雙側踝反射減弱：感覺傳入大纖維髓鞘病變

• 長度依賴性四肢肌力下降伴肌萎縮：運動神經軸索損害為主

因此本患者定位診斷為「多發性感覺運動神經病變，以軸索損害為主」。符合該定位診斷的疾病目前為止就只有慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病（CIDP）。

什么是 CIDP？

CIDP 是一種免疫介導的周圍神經病變，與人類淋巴細胞抗原（HLA）)相關，患病率為 1/10 萬～2/10 萬左右。

常見的誘因有代謝性（包括糖尿病）、中毒性（包括藥物）、結締組織疾病、血液系統疾病、感染后或變態反應性、惡性腫瘤。

本患者存在 2 型糖尿病病史，腸道感染病史也明確，二者均可能成為患者發病主要原因。

CIDP 診斷標準

一、 電生理標準：

1. 運動神經傳導異常：運動神經存在遠端運動潛伏期延長、傳導速度下降、 F 波潛伏期延長或異常波形離散。

2. 感覺神經傳導：感覺神經傳導速度下降，波幅有下降。

3. 針電極肌電圖：運動單位電位時限增寬和波幅增高提示存在軸索損害。

二、臨床診斷標準：

1. 癥狀進展或者緩解復發超過 8 周。

2. 臨床表現為不同程度的對稱性肢體無力，近端和遠端均可累及。

3. 四肢腱反射減低或消失，伴有深淺感覺異常。

4. 腦脊液細胞數正常，蛋白升高，蛋白通常在 0.75～2.00g/L。

我們來看看患者肌電圖的診斷描述：

NCV：雙側上肢正中神經末端潛伏期延長、右感覺傳導速度減慢；雙側腓總神經運動傳導速度、感覺傳導速度降低, 波幅下降（軸索損害）；雙側腓腸感覺神經傳導速度減慢；運動神經 F 波潛伏期延長。

EMG：雙側拇短展肌、小指展肌 MUP 寬大（軸索損害），募集相單混相; 雙側脛前肌 （-）。以上結論與我們的定位診斷結果基本一致。

結合指南的相關診斷標準，本患者診斷 CIDP 明確。

CIDP 如何治療？

該患者給予激素、甲鈷胺、維生素 B1 及補鉀、保護胃膜、補鈣、控制血糖等治療。治療 3 天后患者自覺肢體麻木感明顯好轉，四肢肌力稍好轉。治療半月后患者自覺肌力基本恢復，予以出院。

CIDP 治療原則：

一、精細化的免疫治療

1. 糖皮質激素：CIDP 首選治療藥物。

甲潑尼龍 500～1000mg/d，靜注，連續 3～5 天，然后逐漸減量，或直接改口服潑尼松 1 mg/(kg·d)，清晨頓服，維持 1～2 個月后逐漸減量；減量直至小劑量 (5～10mg) 維持半年以上，再酌情停藥。

在使用激素過程中注意補鈣、補鉀和保護胃黏膜。

2. IVIG：400mg/(kg·d)，1 次/天，靜注，連續 5 天為 1 個療程，每個月 1 次，至少連續 3 個月以上治療。

3. 血漿置換

每個療程 5 次，每次間隔 3 天，每次交換量為 30ml/kg，每月進行 1 個療程，可持續數月至數年。需要注意的是，在應用 ⅣIG 后 3 周內，不可進行血漿置換。

4. 其他免疫抑制劑

如上述治療效果不好，或產生激素依賴或激素不耐受者，可選用或加用硫唑嘌呤等免疫抑制劑。使用方法為 1～3mg/(kg·d)，分 2～3 次口服，使用過程中需隨訪肝、腎功能及血常規等。

二、 一般對癥治療

神經營養可用 B 族維生素，如 VB1、VB12 等。有神經痛者，可應用卡馬西平、曲馬多、加巴噴丁、普瑞巴林任意一種加一種抗抑郁藥如阿米替林等。

三、 以上為一般治療原則，筆者亦有部分治療經驗分享：

1. 應用免疫抑制劑治療可促進慢性遷延的 CIDP 殘疾恢復。

2. CIDP 無明顯殘疾者，可以不治療，減少藥物副作用。

3. 大劑量激素沖擊后，予潑尼松 15mg 和 45mg 交替口服，效果更好。

4. 突然停用潑尼松可導致復發，為避免激素副作用可低劑量隔日激素治療數年。

5. 應用 IVIG 或血漿置換治療大多數患者有效，尤其適用于：激素應用效果差或激素耐受時；老年人對激素反應緩慢時；發病初期即有嚴重殘疾者；復發間隔的時間很短，為避免反復應用大劑量激素時；嚴重糖尿病患者不能使用激素時。

6. 治療無效常見于：合并嚴重的慢性軸突損害；合并異型蛋白血癥、淋巴組織增生性疾病以及腫瘤時；POEMS 綜合征可以是 CIDP 的一種特殊類型，一般治療效果差。（注：POEMS 綜合征以多發性周圍神經病、臟器腫大、內分泌障礙、M 蛋白血癥和皮膚病變為特征。）

這位患者的診斷可謂是一波三折，臨床如果遇到癥狀類似、并有糖尿病等病史的患者，必須提高警惕。同時，也要叮囑患者注意飲食，有不適及時就診。

記住了嗎？（圖源：soogif）

本文作者：徐州礦務集團總醫院神經內科 劉震乾 單君君 陳盼

指導老師：魏秀娥 劉海艷 張俊

編輯：王弘、周悅、劉昱

題圖來源：圖蟲創意