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“漸凍人”會有哪些癥狀?

漸凍人”,醫學術語叫做肌萎縮側索硬化癥。患有此病的人上下運動神經元、延髓運動神經核同時受到損害。受損后表現:接收不到大腦這個最高統帥指令,下運動神經元只好各自為政,群魔亂舞,雙上肢肌肉顫動,精細動作無法完成;雙下肢痙攣性癱瘓,無法協調一致地行走。受損后表現:骨骼肌接收不到各種指令,無法產生收縮,常見首發癥狀為手指活動笨拙、無力,無法書寫;隨后出現手部小肌肉萎縮,逐漸延及整個上肢。任何賴以上肢做動作的事情都無法完成,如吃飯、做家務,無法照顧自己。受損后表現:首先表現為舌肌萎縮、束顫和伸舌無力,病人吃飯都會嗆咳,講話口齒不清;隨后出現腭、咽、喉、咀嚼肌萎縮無力,以致病人吞咽困難,咀嚼無力。

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首先,漸凍癥是一個罕見病,2014年有冰桶挑戰,引發社會廣泛認知,這無疑是引起了社會的廣泛關注,值得肯定。在漸凍癥上,要做許多檢查,如核磁共振,肌電圖等,血液尿液的檢查也不可或缺。其次,漸凍人中有著名的物理學家,霍金,他于今年三月十四日,逝世,引起了社會的廣泛緬懷,也值得大家深思。希望漸凍癥能早日取得突破。大部分致病原因是認知谷氨酸的神經毒性,或者自由基神經元細胞膜受損。最后,中國醫師協會有一個{“融化漸凍的心”項目,是一個公益救助漸凍人的項目,是漸凍人的一個福利,值得肯定,也希望有更多的社會元素、企業來加入到公益事業當中。

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漸凍人,又稱肌萎縮側索硬化、運動神經元病、夏科病、盧伽雷氏病,是上運動神經元和下運動神經元損傷之后,導致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

漸凍人,早期癥狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難,最后產生呼吸衰竭。依臨床癥狀大致可分為兩型:

1、肢體起病型

癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最后才產生呼吸衰。主要以肌肉僵直、反射增強為特征。基本上以肌肉萎縮、無力、肌肉跳動為主,通常出現肌肉萎縮,分布在手掌、拇指間骨間肌。開始時虎口的肌肉慢慢萎縮,之后肩膀、頸部、舌頭等肌肉也會萎縮,造成吞咽困難、呼吸衰竭等。

2、延髓起病型

在四肢運動還好之時,就已經出現吞咽、講話困難,很快就進展為呼吸衰竭。

最常見的漸凍人癥狀,早期是一側或雙側手指無力,活動障礙,手部肌肉發生萎縮,雙手可呈鷹爪形。

進行性的患者,早期表現是單手或雙手的小肌肉萎縮、無力,隨后前臂、上臂及肩胛帶肌群也出現萎縮和無力。

伴有進行性延髓麻痹者,主要表現為發音不清、聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力。

原發性側索硬化患者,癥狀為雙下肢對稱性的無力、肌肉僵硬,步態異常。

漸凍人通常不會影響到視覺、聽覺、嗅覺、味覺和觸覺,也不會影響思維,但是也有部分病例發現,合并情感障礙以及合并行為異常。

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